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Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

Síndrome hemolítico secundario a un defecto adquirido de la membrana eritrocitaria, por el que los eritrocitos presentan un aumento de la sensibilidad a la acción lítica del complemento (C3b). Ello afecta también a leucocitos y trombocitos, por lo que pone de relieve el carácter clonal de la enfermedad.

Desde el punto de vista clínico se caracteriza por hemólisis intravascular, con episodios intermitentes de hemoglobinuria y trombosis venosa. Además de la anemia, puede haber trombopenia, neutropenia y/o leucopenia. En el tratamiento se han utilizado corticoides y anabolizantes, con respuestas variables.

Se puede realizar, incluso, una transfusión, en caso necesario. Otra opción terapéutica es el trasplante de médula ósea, a partir de un donante histocompatible.

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