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Factor Von Willebrand (vWF)

Glucoproteína que se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos. Interviene en el proceso de adhesión de las plaquetas al subendotelio de la pared vascular: en el contacto de las plaquetas con el subendotelio a través de la GPIb y en la deposición de las plaquetas sobre la superficie subendotelial a través de la GPIIb-IIIa.

En el plasma normal, el vWF circula en forma de un complejo bimolecular, asociado mediante enlaces no covalentes a otra glucoproteína, el factor VIII. Aunque el control genético de ambos es independiente, la existencia del complejo bimolecular explica que en la enfermedad de Von Willebrand el factor VIII esté descendido.

El factor vW está codificado por un gran gen, aproximadamente 100 veces mayor que el de la hemoglobina y que se halla localizado al principio del brazo corto del cromosoma 12. En el laboratorio se pueden estudiar dos aspectos: funcional: vW: RCo (cofactor de la ristocetina) y antigénico: vW: Ag.

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