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Enzima desramificadora

Amilo-1,6-glucosidasa. Enzima que cataliza la hidrólisis de los puntos de ramificación del glucógeno. La deficiencia de esta enzima causa la enfermedad de Cori, un tipo de glucogenosis caracterizado por hepatomegalia, hipoglucemia, acidosis y, en ocasiones, retraso en el crecimiento. Se trata administrando pequeñas cantidades de comida rica en carbohidratos y proteínas, a intervalos cortos de tiempo.

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