Enfermedad quística medular

Enfermedad encuadrada dentro del «complejo enfermedad quística medular-nefronoptisis», que se caracteriza por la existencia de quistes renales en la zona corticomedular, asociados a nefritis intersticial. Puede deberse a una transmisión familiar dominante, afectando a los adultos hacia los 30 años de edad, o puede presentarse de forma esporádica.

Cursa con polidipsia, poliuria y nicturia, y en el 80% de los casos evoluciona a la insuficiencia renal crónica terminal (uremia), susceptible de tratamiento con diálisis y trasplante renal. La enfermedad no recidiva en el injerto.