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Amaurosis congénita de Leber

Enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de ceguera en el periodo neonatal o en la primera infancia, y que en los periodos iniciales puede presentarse con un aspecto normal del fondo de ojo, pero que en edades más tardías puede desarrollar alteraciones pigmentarias. Es característico el fenómeno óculo-digital, que consiste en que el niño ciego se frota constantemente los ojos tratando de provocar estímulos luminosos.

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