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Día Nacional contra la Miastenia Gravis

05 DE JUNIO de 2014

El 2 de junio se celebró el día nacional contra esta patología autoinmune que provoca fatiga muscular y cuya causa todavía se desconoce.

A día de hoy, sabemos que la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune y crónica que provoca debilidad y fatiga muscular. Se produce por la presencia de anticuerpos contra componentes de la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. No obstante, es importante recalcar que únicamente afecta a la musculatura estriada o voluntaria, y no a la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal. En España se considera que hay más de 9000 personas afectadas.

Esta patología puede manifestarse a cualquier edad, y afecta principalmente al sexo femenino, sobre todo cuando aparece antes de los 40 años. Lo más frecuente es que aparezca entre los 20 y 30 años en las mujeres y entre los 40 y 60 en los hombres, según la Federación Española de Enfermedades Neuromusculares (ASEM).

Enfermedad autoinmune

El hallazgo de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina y, más recientemente, en algunos casos frente a otras estructuras de la unión neuromuscular, supone una base autoinmune. Es decir, en este tipo de enfermedades nuestro propio sistema de defensa inmunológico, por error, es capaz de reconocer como extraño, atacar y destruir algún componente de los tejidos de nuestro propio organismo.

Según la ASEM, la gravedad que puede alcanzar esta enfermedad dependerá de la intensidad de la debilidad muscular. No obstante, con los cuidados adecuados, habitualmente los pacientes tienen una expectativa de vida normal.

Además, la enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de unos años de haber aparecido, y tiende a no ser progresiva.

Síntomas

Aunque la miastenia gravis puede manifestarse de manera diferente en cada paciente, el cuadro clínico se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular variable, siempre en relación con la realización de actividad física, aunque es habitual un empeoramiento a lo largo del día y reversible total o parcialmente con el reposo. 

Habitualmente, sus primeros síntomas son la caída de los párpados (ptosis palpebral) y la visión doble o diplopia, ya que las manifestaciones clínicas se localizan principalmente en la musculatura extrínseca del ojo. Aparece hasta en el 90% de los pacientes de forma asimétrica y cambiante.

La debilidad de los músculos bulbares puede producir dificultad para hablar, para la masticación y la deglución.

Estos síntomas pueden extenderse a las extremidades con falta de fuerza en los brazos y las piernas. Pero, a diferencia de otras enfermedades neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la miastenia gravis no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro.

Medidas ante una crisis miasténica

­La miastenia puede ser de carácter grave cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda. Esta situación se denomina crisis miasténica.

Según la Asociación Miastenia de España (AMES), los primeros auxilios ante una crisis miasténica deben ser:

  • Si el paciente está sufriendo una crisis de insuficiencia respiratoria, compruebe que no hay alimentos dentro de su boca y elimine cualquier partícula visible.
  • Realice la maniobra Heimlich únicamente si sospecha que existe obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño (comida u otro objeto).
  • Elimine las secreciones bucales estancadas.
  • Si es necesario, ayude al paciente a respirar elevando y descendiendo sus brazos siguiendo el ritmo respiratorio.
  • Coloque al paciente sentado y con los brazos en una zona de apoyo; esta postura favorece la respiración porque utiliza los músculos auxiliares torácicos.
  • Mantenga una atmósfera de paz y tranquilidad hasta que llegue la ambulancia.

Además, es importante revisar la medicación que está tomando el paciente, y compararla con la lista de medicamentos contraindicados ya que, en muchas ocasiones, la ingesta de uno de ellos es el factor desencadenante de la crisis. Esta información será de gran ayuda para el médico que le atienda en el servicio de urgencias.

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