Tumores gastroenteropancreáticos

en el 70% de los casos son carcinoides

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Diagnóstico y tratamiento sobre los tumores gastroenteropáticos en la Clínica

Para el diagnóstico y seguimiento de estos tumores existen varios marcadores tumorales en la circulación o la orina.

Los tumores gastrointestinales suelen ser estudiados mediante técnicas endoscópicas y ecografía endoscópica.

Los tumores del intestino delgado pueden requerir, además de las radiografías convencionales (estudios intestinales con contraste de bario), el uso de técnicas más nuevas como la enteroscopia con balón doble y la cápsula videoendoscópica.

Tanto los tumores carcinoides como los pancreáticos pueden estudiarse mediante la tomografía computarizada y la resonancia magnética, las que permiten definir la extensión de las metástasis y evaluar la respuesta al tratamiento.

Nuestro laboratorio de radiofármacos es el único en España que sintetiza los compuestos necesarios para diagnosticar con exactitud estos tumores.

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Disponemos de un laboratorio de radiofármacos del Servicio de Medicina Nuclear es el único en España que sintetiza el radiofármaco necesario para detectar este tipo de tumores.

Después de estabilizar al paciente por la secreción hormonal inapropiada, si no hay metástasis, debe intentarse la cirugía con intención curativa, y si hay metástasis añadirle terapia adyuvante".

Los TNE del intestino delgado tienen una incidencia de 0,15-0,5 casos/100.000 anuales.

Hasta la aparición de las metástasis suelen ser asintomáticos o pueden presentarse con síntomas de obstrucción debido a la reacción fibrótica local o, raramente, a la masa tumoral en sí.

En este estadio, el cuadro típico es el del síndrome carcinoide que ocurre en el 18% de los pacientes con carcinoide ileal y se caracteriza por oleadas de calor, diarrea, dolor abdominal.

Menos frecuente es el lagrimeo, la sudoración profusa, las telangiectasias, la fibrosis cardíaca y las manifestaciones cutáneas pelagroides debido a la carencia de niacina.

Los tumores endocrinos del páncreas pueden presentarse como síndromes típicos provocados por la hipersecreción hormonal (insulinoma, gastrinoma, VIP-oma (VIP: polipéptido vasointestinal, glucagonoma y somatostatinoma).

El 40-50% de ellos son no funcionantes o segregan péptidos de bajo impacto biológico, como el polipéptido pancreático y la neurotensina. Aproximadamente el 50% de los casos ya tiene metástasis en la etapa diagnóstica.

El insulinoma y el gastrinoma son los TNE pancreáticos más frecuentes.

La incidencia de insulinomas es 2-4 casos nuevos/1.000.000 anuales, mientras que los gastrinomas se presentan como 0,5-4 casos nuevos /1.000.000 por año.

  1. El 90% de los insulinomas es benigno, de tamaño pequeño (>90% son < 2 cm) y únicos (6-13% son múltiples). El 4-6% se asocian con MEN-1 (Neoplasia endocrina multiple tipo 1). Clínicamente se caracterizan por hipoglucemia en ayunas y síntomas neuroglucopénicos. En general, la liberación de catecolaminas inducida por la hipoglucemia produce síntomas como sudoración, temblor y palpitaciones.
  2. La hipergastrinemia crónica que provoca el gastrinoma provoca una marcada hipersecreción gástrica que finalmente causa enfermedad ulcerosa péptica (la cual suele ser refractaria y grave), diarrea y enfermedad por reflujo gastroesofágico (síndrome de Zollinger y Ellison).

Las imágenes funcionales como la centellografía de los receptores de somatostatina tienen un gran impacto en el manejo del paciente pues brindan herramientas para estratificar mejor la enfermedad, visualizar el tumor oculto y evaluar el análogo de la somatostatina más apto para el tratamiento.

Es un estudio sensible altamente específico para los tumores mayores de 1cm. (80-90%) con excepción del insulinoma que solo expresa receptores de somatostatina en la mitad de los casos.

El CRS también detecta metástasis a distancia con una sensibilidad que llega al 96%. La positividad del CRS podría lograr un tratamiento sistémico con análogos de la somatostatina (ASS) o radionúcleidos.

El laboratorio de radiofármacos del Servicio de Medicina Nuclear es el único que sintetiza el radiofármaco necesario para detectar este tipo de tumores

Por otra parte, también se han desarrollado técnicas aún más sensibles combinando la tomografía por exposición de positrones (PET)-tomografía computarizada usando levodopa, 5-hidroxitriptamina o Ga68 junto con un análogo de la somatostatina (68Ga-DOTA-octreotida-PET).

El tratamiento médico depende de la elevada o poca diferenciación que muestra el tumor.

Los tumores funcionantes suelen ser bien diferenciados y el primer objetivo terapéutico es el control de los síntomas. Debido a la lentitud con que crecen estos tumores, con una expectativa de vida relativamente larga, es importante lograr que el paciente tenga una buena calidad de vida.

El tratamiento de los gastrinomas se basa en el uso de inhibidores de la bomba de protones, en dosis que van de los 40-60 mg./dia hasta 120 mg./día.

Los insulinomas se tratan con diazoxida asociada con hidroclorotiazida; si este tratamiento no es efectivo se puede recurrir a los bloqueantes de los canales de calcio, los bloqueantes ß y los glucocorticoides.

Para otros tumores bien diferenciados, el tratamiento consiste en ASS (analogos de la somatostatina), interferón y, más recientemente, terapia dirigida. Los ASS permiten controlar los síntomas dados provocados por las hormonas y deben usarse tanto en el preoperatorio como en los tumores inoperables.

En la práctica se utilizan la octeotrida y la lanreotida. El interferón A en monoterapia o combinado con ASS puede usarse para inhibir la hipersecreción hormonal y estabilizar la enfermedad. Las indicaciones para el interferón son las mismas que para los ASS en los TNE gastrointestinales, excepto las crisis carcinoides.

En los casos con enfermedad avanzada se puede efectuar tratamiento con análogos de la somatostatina, interferones, ambos, o incluso quimioterapia o radioterapia con derivados del octreotido, cuando el octreoscan es positivo.

Saber más sobre los tumores gastroenteropáticos

Los tumores neuroendocrinos (TNE) del sistema gastroenteropancreático (GEP) son raros. Se originan en el sistema endocrino difuso del tracto gastrointestinal (tumores carcinoides) y en el páncreas (tumores insulares).

Los tumores neuroendocrinos o gastroenteropancreáticos pueden ser carcinoides en el 70% y pancreáticos en el 20% de los casos.

Pueden ser funcionantes (50%) o no funcionantes, benignos o malignos en función de la existencia de enfermedad metástasica (50-60%). Excepto el insulinoma (menos del 10%), muchos TNE son malignos (50-60% y porcentajes más altos, sobre todo los TNEPNF con metástasis ganglionares, hepáticas (las más frecuentes), óseas (12%), pulmonares (4%) y cerebrales.

Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, ya que los tumores pueden permanecer asintomáticos durante años o presentar síntomas obstructivos (dolor abdominal, náuseas, vómitos, colestasis) o metástasis, las cuales son halladas accidentalmente o se manifiestan mediante síndromes típicos debido a la hipersecreción hormonal.

En la mayoría de los casos el riesgo de desarrollar metástasis está aumentado debido a la vaguedad de los síntomas y el retraso en el diagnóstico (promedio, 3-10 años).


¿Cuáles son los síntomas más habituales?

  • Diarrea
  • Dolor abdominal
  • Náuseas
  • Oleadas de calor
  • Sudoración profusa

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