Tumor de Wilms o nefroblastoma
"La combinación de cirugia, quimioterapia pre y postoperatoria y la radioterapia postoperatoria han hecho que la supervivencia en estos pacientes sea muy alta".
DR. JOSÉ MANUEL MORENO VILLARES
CODIRECTOR. DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA
¿Qué es un nefroblastoma?
El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor sólido abdominal más frecuente en los niños y es la 5ª lesión maligna en la infancia (1/200.000 niños).
Más del 80% de los tumores de Wilms aparecen en niños menores de 5 años y son muy poco frecuentes en niños mayores de 15 años.
En un 20% de los niños afectados existen anteriormente malformaciones congénitas en la vía urinaria.
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¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?
El tumor de Wilms se manifiesta normalmente, por una masa palpable en el abdomen. Suele ser indolora y unilateral.
El dolor abdominal, que suele aparecer en un 30% de lo casos, suele ser difuso. Puede presentarse fiebre o febrícula y pérdida de sangre en la orina (hematuria) que puede ser macro o microscópica.
En ocasiones puede aparecer hipertensión arterial y esto se debe a la compresión del tumor sobre el tejido sano del riñón lo que genera una falta de riego sanguíneo (isquemia renal) o bien una producción aumentada de la renina.
Los síntomas más habituales son:
- Masa abdominal indolora y unilateral.
- Dolor abdominal difuso (en ocasiones).
- Fiebre o febrícula.
- Hematuria (sangrado en la orina).
- Hipertensión arterial.
¿Tiene alguno de estos síntomas?
Puede que padezca un tumor de Wilms
¿Cuáles son los estadios del nefroblastoma?
El estadio del nefroblastoma o tumor de Wilms se establece tras valorar los hallazgos de imagen y los resultados de la pieza quirúrgica extirpada.
Estadio I (43% de los pacientes)
- En este estadio el tumor debe estar limitado al riñón y durante la cirugía se pudo extirpar por completo.
- La cápsula renal debe estar intacta, no se realizó biopsia antes de la extracción y el tumor no se rompió durante la cirugía.
- No existe compromiso de los vasos renales ni existe afectación de los ganglios linfáticos.
Estadio II (20% de los pacientes)
- El tumor se reseca por completo durante la cirugía pero existe afectación regional del tumor.
- Los vasos sanguíneos de la región adyacente al riñón pueden presentar células tumorales.
- No existe afectación de ganglios linfáticos.
Estadio III (21% de los pacientes)
- En este estadio existe afectación tumoral abdominal.
- Los ganglios linfáticos del abdomen o de la pelvis pueden estar afectados.
- El tumor penetró en la superficie peritoneal.
- Si quedan restos tumorales tras la cirugía o se produce un derrame tumoral antes o durante la cirugía.
Estadio IV (11% de los pacientes)
- Existe diseminación por vía sanguínea a pulmones, hígado, hueso o cerebro, o metástasis ganglionares fuera de la zona abdominal.
Estadio V (5% de los pacientes)
- Existe afectación bilateral.
¿Cuál es su pronóstico del tumor de Wilms?
El tumor de Wilms es una enfermedad curable en la mayoría de los casos, con tasas de supervivencia del tumor a los 5 años por encima del 90%.
El pronóstico de estos pacientes dependerá:
- Estadio del tumor en el momento del diagnóstico.
- Tamaño del tumor.
- Características anatomopatológicas y moleculares del tumor.
- Edad del paciente (en adolescentes y adultos jóvenes la tasa de supervivencia es algo menor).
¿Cómo se diagnostica del tumor de Wilms o nefroblastoma?
El tumor de Wilms o nefroblastoma es un cáncer de riñón que se diagnostica tras realizar una historia clínica completa acompañada de una exploración física detallada.
En primer lugar se realizará una analítica completa y una ecografía abdominal que mostrará una masa en el riñón de consistencia sospechosa.
La ecografía se complementa con la realización de un TAC abdominal para conocer el tamaño del tumor, existencia de adenopatías y si aparecen metástasis en el hígado. Se puede realizar, además, un TAC torácico para descartar la presencia de metástasis en el tórax o en el mediastino.
Para completar el estudio diagnóstico se puede realizar una resonancia magnética o una gammagrafía ósea para conocer si el tumor se ha extendido a otras localizaciones. Las metástasis más frecuentes, cuando suceden, se localizan en el pulmón, hígado y ganglios linfáticos.
La tomografía de emisión de positrones (PET) con 18F-FDG puede aportar información importante en tumores bilaterales o en aquellos pacientes que reciben quimioterapia preoperatoria y se quiere evaluar la respuesta a este tratamiento.
En ocasiones, dependiendo de las características encontradas en los estudios de imagen del tumor, se realizar una biopsia o punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y analizar la anatomopatología del tumor.
¿Cómo se trata el tumor de Wilms?
El planteamiento terapeútico dependerá de la localización y de la extensión del tumor.
Para llevar a cabo un abordaje óptimo de estos niños conviene que sea tratado por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento del tumor de Wilms (cirujano o urólogo pediatra, oncólogo pediatra y radioncólogo pediatra).
En todos los casos, la extirpación quirúrgica del tumor será necesaria y de los tejidos cercanos, si se sospecha que puede existir afectación. Es de vital importancia la extirpación lo más completa posible del tumor, evitando la rotura del mismo.
El uso de radioterapia coadyuvante (tras la cirugía) y el uso de quimioterapia pre y postoperatoria ha hecho que las tasas de supervivencia se sitúen alrededor del 80-90%.
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