Amiloidosis

el 75%
de los pacientes tienen una amiloidosis primaria

Llámenos

948 255 400

O le llamamos

* Horarios de atención según hora de España peninsular.

Gracias. En breve nos pondremos en contacto con usted.

El campo Teléfono es obligatorio.

Le rogamos revise el número de teléfono. Éste debería tener entre 9 y 15 dígitos y empezar por 6, 8, 9, 71, 72, 73 ó 74. En el caso de los números internacionales, por favor, introduzca 00 seguido del prefijo internacional correspondiente y su número de teléfono (00-prefijo internacional 34-número telefóno 948255400)

Espere unos instantes mientras tramitamos su petición.

Cerrar Enviar

Diagnóstico y tratamiento en la Clínica

El diagnóstico de una amiloidosis es complejo debido a la gran variabilidad y escasa especificidad de los síntomas y signos que ocasionan.

Tras la sospecha clínica y analítica, el diagnóstico sólo puede confirmarse mediante la realización de una biopsia y posterior tinción de la misma con rojo Congo, observando con microscopio la birrefrigencia verde característica del amiloide.

Las localizaciones con mayor rendimiento diagnóstico para la realización de la biopsia son la grasa del panículo abdominal y la mucosa rectal. Otros lugares útiles para la biopsia son las encías, la piel, los nervios, el riñón y el hígado.

En la Unidad de Amiloidosis de la Clínica Universidad de Navarra, están integrados especialistas en Cardiología, Hematología, Medicina Interna, Nefrología y Neurología que trabajan en equipo ofreciendo al paciente con amiloidosis un tratamiento integral e individualizado, según sus necesidades.

¿Quiere saber más sobre el Servicio de Hematología?

En la Clínica contamos con especialistas que han realizado una formación específica en esta patología en unidades de amiloidosis de prestigio internacional, así como con las técnicas más modernas para el diagnóstico de las amiloidosis sistémicas.

+34 948 255 400

Es imprescindible identificar correctamente el tipo de proteína que se está depositando como material amiloide, ya que el tratamiento difiere en función de la misma".

El tratamiento de la amiloidosis es exclusivamente sintomático, por lo que debe de ir especialmente dirigido hacia la causa subyacente ya que esta es la única opción de poder modificar el curso de la amiloidosis.

Cuando no se conoce causa subyacente, como ocurre en la amiloidosis primaria, actualmente el tratamiento se basa en la administración de ciclos de tratamiento con prednisona y melfalán o prednisona con melfalán y colchicina. Asimismo, el tratamiento incluye los propios de la afectación visceral producida como insuficiencia renal, cardíaca, etc.

Disponemos de los últimos avances terapéuticos farmacológicos existentes para el tratamiento de estos procesos, participando en nuevos protocolos terapéuticos y ensayos clínicos, así como una amplísima experiencia en la realización de trasplantes tanto de médula ósea como de un órgano sólido, que pueden formar parte de la estrategia terapéutica en algunos casos.

Saber más sobre la amiloidosis

Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que consisten en el depósito patológico de una proteína propia con un plegamiento anormal en distintos órganos y sistemas (corazón, riñones, hígado, sistema nervioso...), alterando su funcionamiento.

Son muchas las proteínas que pueden ocasionar una amiloidosis, si bien las formas más frecuentes de esta enfermedad son la amiloidosis AL (por cadenas ligeras, o primaria) y la amiloidosis AA (o secundaria), seguidas a mucha distancia por otras variantes hereditarias (por transtirretina, apolipoproteína, etc.).

¿Cuáles son los síntomas más habituales?

  • Proteinuria leve
  • Cardiomegalia
  • Insuficiencia cardíaca
  • Alteraciones de la motilidad intestinal

Las causas de producción del amiloide y de su depósito en los tejidos son desconocidas. 

Tipos:

  • Amiloidosis primaria, cuando no se conoce la causa de la producción de amiloide. Está relacionada con una producción anormal de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas.
  • Amiloidosis secundaria, cuando existe relación con un proceso inflamatorio crónico consecuencia de enfermedades de larga evolución, como infecciones crónicas (bronquiectasias, tuberculosis, osteomielitis crónica...) y enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante...).

 

Los síntomas son inespecíficos y, aunque vienen determinados por la pérdida de función del órgano afecto, muchas veces permanecen enmascarados por la enfermedad que determina su aparición. Al inicio del cuadro, dado que la afectación renal es la más frecuente, la aparición de proteinuria leve puede ser la única manifestación clínica.

La afectación cardíaca es frecuente y puede presentarse en forma de cardiomegalia, insuficiencia cardíaca, aparición de arritmias y, con menor frecuencia, cardiopatía isquémica. A nivel de aparato digestivo, los depósitos de amiloide pueden producir alteraciones de la motilidad intestinal.

Cuando existe afectación hepática se produce una hepatomegalia asintomática. Puede presentarse a veces hipertensión portal con varices esofágicas y ascitis. Hasta en un 20% de los pacientes pueden aparecer lesiones cutáneas, principalmente lesiones purpúricas por infiltración de los vasos, generalmente periorbitarias.

La enfermedad es progresiva y, aunque en gran medida relacionada con la enfermedad subyacente, el pronóstico es desalentador. Excepcionalmente, puede conseguirse la remisión y sólo en casos de infecciones o tumores extirpables o curables, ya que lo habitual es la evolución desfavorable.

El promedio de supervivencia oscila entre 1 y 4 años, siendo las principales causas de muerte la insuficiencia renal, las infecciones y la afectación cardiológica por arritmias e insuficiencia cardíaca.

¿NECESITA PEDIR UNA SEGUNDA OPINIÓN?

Imagen banner segunda opinion 
Si necesita la opinión de nuestros expertos sin necesidad de desplazarse a la Clínica, le ofrecemos la posibilidad de realizar una consulta de Segunda Opinión Médica.

tal vezle interese

POR QUÉ VENIR

¿Por qué la Clínica Universidad de Navarra es diferente a otros centros sanitarios?

Imagen banner La Clinica son las personas 

ENSAYOS CLÍNICOS

¿Quiere participar en nuestros ensayos clínicos? Conozca cuáles están activos.

Imagen banner Investigacion en la Clínica 

HISTORIAS DE LA CLÍNICA

Nuestros pacientes cuentan su experiencia. Historias de esperanza, lucha y superación.

Imagen historias de la Clínica