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Trombocitemia esencial hemorrágica

Síndrome mieloproliferativo crónico, que se caracteriza por la proliferación predominante de una célula pluripotente, que conduce a un incremento absoluto de la cifra de plaquetas. Su diagnóstico, al no haberse identificado un marcador clonal característico, se establece por la exclusión de otros procesos que cursan con trombocitosis. Afecta, por igual, a ambos sexos, con una máxima incidencia entre la quinta y séptima década, pero con otro pico en la edad juvenil. Se han descrito casos familiares. No se han identificado factores predisponentes. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta por una tendencia a presentar complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas. Un 15-20% de los pacientes presentan esplenomegalia. Las plaquetas presentan anomalías morfológicas, bioquímicas y funcionales. La finalidad del tratamiento es prevenir las complicaciones trombohemorrágicas. Una vez se haya decidido aplicar un tratamiento citorreductor, se puede utilizar hidroxiurea, interferón y anagrelide.

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