Síndrome de Klüver-Bucy

¿Qué es el síndrome de Klüver-Bucy?

El síndrome de Klüver-Bucy es un trastorno neuropsiquiátrico raro que resulta de lesiones bilaterales en la región anterior del lóbulo temporal del cerebro, específicamente en las amígdalas y el hipocampo. Esta afección toma su nombre de los científicos Heinrich Klüver y Paul Bucy, quienes, en la década de 1930, describieron por primera vez un conjunto específico de síntomas conductuales en monos a los que se les había extirpado quirúrgicamente esta parte del cerebro.

Los pacientes con síndrome de Klüver-Bucy presentan un amplio espectro de síntomas. Estos incluyen hiperoralidad (tendencia a explorar objetos con la boca), hipersexualidad (incremento en el comportamiento sexual o falta de discernimiento en la elección de pareja), agnosia visual (incapacidad para reconocer objetos conocidos), tendencia a examinar objetos de manera repetitiva, apatía, docilidad extrema (pérdida de respuestas normales de miedo o agresión), y problemas de memoria, especialmente en la capacidad para retener información nueva.

Si bien se observó inicialmente en monos, se han reportado casos humanos de síndrome de Klüver-Bucy a raíz de diversas condiciones médicas que afectan el lóbulo temporal. Estas incluyen traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales, infecciones, cirugías y enfermedades neurodegenerativas. La encefalitis herpética, en particular, ha sido una causa conocida de este síndrome debido a la predilección del virus por las regiones temporales del cerebro.

La patofisiología del síndrome de Klüver-Bucy se relaciona con la función de las amígdalas y el hipocampo en el procesamiento y respuesta a los estímulos emocionales. Las amígdalas, por ejemplo, juegan un papel crucial en la percepción del miedo y en la modulación de respuestas emocionales. Cuando se dañan, pueden surgir síntomas como la docilidad y la pérdida de respuestas de miedo. El hipocampo, por su parte, es esencial para la formación de recuerdos, y su daño puede resultar en déficits de memoria.

El diagnóstico del síndrome de Klüver-Bucy se basa en la presencia de síntomas clínicos característicos y en la evidencia de lesión o disfunción en las áreas pertinentes del lóbulo temporal. Las pruebas de neuroimagen, como la resonancia magnética (RM), pueden ser útiles para visualizar lesiones o anomalías en estas regiones. A menudo, también es esencial un examen neuropsicológico detallado para evaluar la naturaleza y el alcance de los déficits cognitivos y de memoria.

El tratamiento del síndrome de Klüver-Bucy es desafiante y generalmente sintomático. Los medicamentos antipsicóticos, como los neurolépticos, pueden ser útiles para controlar el comportamiento hipersexual o las manifestaciones agresivas. Los medicamentos que actúan sobre el sistema serotoninérgico también pueden ser efectivos. La terapia conductual puede ser beneficiosa para algunos pacientes, ayudándoles a adaptarse y manejar sus síntomas. En casos donde una causa subyacente específica, como un tumor o una infección, es identificable y tratable, abordar esa causa puede aliviar o mejorar los síntomas.

El pronóstico del síndrome de Klüver-Bucy varía dependiendo de la etiología subyacente. En algunos casos, con tratamiento y apoyo adecuado, los pacientes pueden lograr una mejora significativa en su función y calidad de vida. Sin embargo, en otros, especialmente cuando la causa es una enfermedad neurodegenerativa o daño irreversible, los síntomas pueden persistir y progresar.

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