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Síndrome de hiper-IgE

Inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por el aumento notable de las concentraciones séricas de IgE, que es incapaz de fijar complemento y, por tanto, de iniciar los fenómenos inflamatorios en el lugar de la infección.

Este fenómeno es el causante de la principal manifestación clínica de esta enfermedad, la aparición de abscesos estafilocócicos recurrentes y otras infecciones localizadas, especialmente en la dermis, pulmones y articulaciones.

Además, la existencia de anticuerpos IgG contra IgE forma complejos, que se unen a células mononucleares, provocando la liberación de citoquinas, que inducen una resorción ósea, favoreciendo la osteoporosis y las fracturas óseas. También se denomina síndrome de Job.

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