Síndrome hemofagocítico reactivo

¿Qué es el síndrome hemofagocítico reactivo?

El síndrome hemofagocítico reactivo es una condición médica grave y compleja, caracterizada por la activación anormal de los macrófagos, células que desempeñan un papel crucial en el sistema inmunológico, llevando a la fagocitosis, o destrucción, de las células sanguíneas del propio cuerpo. Este síndrome es un desorden de la regulación inmune que puede afectar a personas de cualquier edad y que, si no se trata de manera oportuna y adecuada, puede tener consecuencias fatales.

Este trastorno se asocia a menudo con infecciones virales, enfermedades autoinmunitarias, malignidades y sepsis, destacando la importancia de un diagnóstico temprano y una intervención médica inmediata para evitar complicaciones graves. La identificación de la causa subyacente del síndrome es crucial para su manejo y tratamiento efectivo. Los profesionales médicos se centran en tratamientos que abordan tanto la causa subyacente como los síntomas del síndrome, y el manejo del síndrome hemofagocítico reactivo es multidisciplinar, requiriendo el aporte de varios especialistas médicos para abordar las múltiples facetas de la enfermedad.

En términos de presentación clínica, los pacientes pueden exhibir fiebre persistente, esplenomegalia, citopenias, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, y elevación de ferritina sérica, entre otros signos y síntomas. El síndrome hemofagocítico reactivo puede manifestarse de forma aguda, y los síntomas pueden progresar rápidamente, poniendo en peligro la vida del paciente. Se hace imprescindible una evaluación exhaustiva de los signos y síntomas, así como pruebas de laboratorio adecuadas para confirmar el diagnóstico.

Los estudios de laboratorio son vitales para el diagnóstico de este síndrome y pueden incluir un hemograma completo, pruebas de función hepática, estudios de coagulación y medición de los niveles de ferritina. Estas pruebas pueden revelar anemia, trombocitopenia, hiperbilirrubinemia, elevación de enzimas hepáticas y niveles elevados de triglicéridos y ferritina, que son indicativos de la presencia del síndrome. También es importante realizar pruebas para identificar cualquier infección subyacente, malignidad o trastorno autoinmunitario que pueda estar causando el síndrome.

Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento del síndrome hemofagocítico reactivo debe iniciarse sin demora. Los enfoques terapéuticos varían dependiendo de la causa subyacente, pero generalmente incluyen el manejo de las infecciones, la supresión del sistema inmunológico y el tratamiento de soporte. El uso de corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas y agentes inmunosupresores, como la ciclosporina, puede ser beneficioso en la modulación de la respuesta inmune y la reducción de la inflamación. Además, el tratamiento de cualquier trastorno subyacente, como infecciones o malignidades, es esencial para el manejo efectivo del síndrome.

La vigilancia médica continua es esencial para monitorizar la respuesta al tratamiento y para modificar el régimen terapéutico según sea necesario. Los pacientes requieren un seguimiento regular para asegurarse de que la condición está bajo control y para ajustar el tratamiento si aparecen nuevos síntomas o si los existentes empeoran. El manejo de las complicaciones, como la insuficiencia orgánica y las infecciones secundarias, es crucial y requiere un enfoque médico multidisciplinar.

© Clínica Universidad de Navarra 2023