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Seudohipoparatiroidismo

m. Resistencia periférica a la acción de la parathormona. Cursa con hipocalcemia, hiperfosfatemia y falta de respuesta fosfatúrica a la administración de parathormona.

Se asocia con rasgos somáticos de osteodistrofia hereditaria de Albright, como son el retraso de talla, la facies redondeada, el cuello corto, la obesidad, el retraso mental, el acortamiento de 4 o 5º del metacarpiano y las calcificaciones subcutáneas.

Dependiendo del nivel de localización del defecto (subunidad G, distal a la formación de AMP cíclico), se diferencian los tipos 1A, 1B y 2.

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