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Linfoma linfoblástico

Linfoma maligno que se caracteriza por la proliferación de células, con escaso citoplasma de aspecto linfoblástico. En un 10% de los pacientes con linfoma linfoblástico las células neoplásicas pertenecen a la estirpe B y el resto presentan marcadores T.

Los linfomas linfoblásticos B aparecen fundamentalmente en niños o adultos jóvenes. El 80% se presenta en forma leucémica aguda y el resto aparece con afectación de los ganglios linfáticos, los huesos y la piel. Los linfomas linfoblásticos T inciden en adolescentes, aunque también se han descrito casos en personas ancianas. Se presenta frecuentemente en forma de leucemia aguda.

La presencia de una masa mediastínica anterior de rápido crecimiento es también frecuente, así como la afectación del sistema nervioso central, el derrame pleural, la infiltración testicular y la presencia habitual de adenopatías periféricas.

El pronóstico de los pacientes con linfoma linfoblástico ha cambiado totalmente desde que los pacientes se tratan con pautas similares a las utilizadas en la leucemia linfoblástica aguda, con profilaxis del sistema nervioso central. Se han descrito largas supervivencias de hasta el 75% en niños y hasta el 60% en adultos.

La falta de respuesta inicial o las recidivas están directamente relacionadas con determinados factores de mal pronóstico entre los que destacan los estadios avanzados con afectación extraganglionar, la cifra de LDH y la masa voluminosa. En estos casos de mal pronóstico se han descrito resultados muy esperanzadores con el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas ya sea como consolidación del tratamiento de primera línea, en segunda remisión completa o cuando fracasa el tratamiento inicial.

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