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Leucemia prolinfocítica de origen B

Leucemia cuyas células más numerosas se encuentran en fase de prolinfocitos. La LP-B afecta a adultos, en su mayoría de edad avanzada, con predominio de varones, y se manifiesta con distensión abdominal, leucocitosis y/o síntomas relacionados con anemia o trombocitopenia.

La exploración física demuestra esplenomegalia con o sin hepatomegalia y generalmente ausencia de adenopatías. El recuento leucocitario es marcadamente elevado > 100 X 109/l. La hipogammaglobulinemia, junto a otras anomalías funcionales en las subpoblaciones linfoides T, favorece el desarrollo de infecciones. Puede detectarse un componente monoclonal en el suero. La hiperuricemia es frecuente y la LDH y β-2-microglobulina sérica suelen hallarse elevadas. El examen morfológico de los linfocitos de la sangre periférica es esencial para establecer el diagnóstico de la LP-B así como el inmunofenotipo.

La terapia de los pacientes con LP-B se basa esencialmente en el uso de combinaciones que incluyan antraciclinas como el CHOP y/o agentes análogos de las purinas. Una medida eficaz en muchos casos es la esplenectomía y/o irradiación esplénica.

Esta última estaría indicada en individuos mayores de 70 años, empleando una dosis semanal de 100 cGy durante 10 a 15 semanas. En algunos casos con gran leucocitosis se puede considerar el empleo de leucoforesis.

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