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Idiocia familiar amaurótica

Proceso de retraso mental, asociado a pérdida visual por atrofia del nervio óptico y depósitos de productos metabólicos, que dan lugar a la aparición de una mancha rojo cereza en la mácula.

En su forma infantil, se conoce como enfermedad de Tay-Sachs, y en su forma juvenil, como enfermedad de Spielmeyer-Vogt. En esta última no hay una mancha color rojo cereza pero sí existen ataques epilépticos.

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