Enfermedad de Von Willebrand

Trastorno hereditario que se caracteriza por una coagulación sanguínea muy lenta, con epistaxis y hemorragias gingivales espontáneas, como consecuencia de una deficiencia del factor VIII. Son frecuentes las hemorragias excesivas en el posparto, durante la menstruación y después de cualquier lesión traumática o quirúrgica.

En cuanto a la forma de la enfermedad, hay que considerar aquella en la que el déficit de vWF es exclusivamente cuantitativo (tipo I o moderada y tipo III o severa) y la que presenta un déficit cualitativo (tipo II, IIA, IIB, IIC, IID, IIE, seudo-vWF). La herencia es autosómica dominante excepto en las formas III y IIC, que es recesiva.

El tratamiento incluye DDAVP, para los casos leves (excepto en la forma IIB), y tratamiento hemoterápico sustitutivo con crioprecipitados o fracciones plasmáticas purificadas de factor VIII y vW, para casos más graves. También se denomina angiohemofilia.