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Afibrinogenemia

f. Enfermedad caracterizada por la ausencia de fibrinógeno, que determina una incoagulabilidad en cualquier prueba global de la coagulación, la cual se normaliza al añadir pequeñas trazas de fibrinógeno. La forma congénita es muy infrecuente y probablemente se hereda de forma autonómica recesiva.

La terapéutica sustitutiva es la de elección, con plasma o crioprecipitados; dos casos han presentado anticuerpos antifibrinógenos. Más frecuente es la hipofibrinogenemia congénita, en la que el nivel de la proteína coagulable es reducido (20-80 mg/100 ml). Sorprendentemente, aun en casos de afibrinogenemia, las alteraciones hemorrágicas pueden ser leves.

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