Clí­nica Universidad de Navarra

Dr. Javier Zulueta Francés Especialista en Neumología Director. Servicio de Neumología CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

Es una enfermedad pulmonar caracterizada por una constelación de síntomas y signos que incluyen tos, disnea y unos ruidos característicos que escucha el médico en la auscultación pulmonar denominados crepitantes, que algunos autores han comparado con el ruido que produce el velcro. Hay además unas características en las pruebas de función pulmonar que sugieren una restricción pulmonar y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).

Debido a que su causa aún es motivo de estudio y por tanto desconocida, se le ha denominado Fibrosis Pulmonar Idiopática o criptogénica, que se incluye dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón.

Actualmente se han podido diferenciar por medio de biopsia pulmonar cuatro tipos distintos de fibrosis pulmonar idiopática, denominadas también neumonías intersticiales:

1. Neumonitis intersticial usual (UIP de sus siglas en inglés: usual interstitial pneumonitis)
2. Neumonitis intersticial descamativa (DIP)
3. Neumonitis intersticial aguda (AIP)
4. Neumonitis intersticial no específica (NSIP)

Dentro de esta nueva clasificación el término "fibrosis pulmonar idiopática" se ha reservado sólo para casos de neumonitis intersticial usual (UIP), la neumonía intersticial más común (71% de los casos)

¿Qué síntomas tiene?

Puede variar desde no producir ningún síntoma, hasta producir agotamiento con cualquier esfuerzo. Suele comenzar con una disnea o sensación de falta de aire al caminar o al darse cuenta que se cansa con ejercicios que consideraba hasta ese momento de fácil realización (subir las escaleras, ir al monte, subir una colina, cansarse más fácilmente al hacer el deporte habitual - correr, natación, etc.) Puede acompañarse de tos bien sea seca - especialmente en las noches - o con expectoración. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor. Y en otros muchos con síntomas atípicos que no manifiestan la existencia de una enfermedad pulmonar.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax, tomografía computarizada de alta resolución (escáner) e idealmente, una biopsia de tejido pulmonar con el objeto de descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como toxicidad a ciertos fármacos, exposición ambiental o enfermedades del tejido colágeno, como el Lupus Eritematoso Sistémico o la Esclerosis Sistémica. El lavado broncoalveolar realizado a través de una fibrobroncoscopia ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

¿Porqué se puede contraer la enfermedad?

Los riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad son los siguientes:

• Fumar cigarrillos: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
• Exposición a medicamentos de formulación común: se ha encontrado una relación entre esta enfermedad y ciertos antidepresivos; su causa es desconocida.
• Aspiración crónica: secundaria a un reflujo gastroesofágico. No se sabe el mecanismo fisiopatológico de esta causa.
• Factores ambientales: la exposición a algunos factores ambientales tanto en el área rural como en la urbana y en el sector de la manufactura, se ha asociado a una predisposición para desarrollar fibrosis pulmonar. Los polvos de metal y el serrín se han asociado a esta enfermedad en pacientes no fumadores, aumentando dicho riesgo con el número de años en que se encuentre el paciente expuesto a estos factores y a productos tales como acero, latón, plomo y madera de pino.
• Agentes infecciosos: se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Ebstein Barr, CMV, HIV y Hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.

¿Cuánto dura la enfermedad?

• La neumonitis intersticial usual (UIP) es crónicamente progresiva, usualmente no responde a ningún tratamiento y es fatal en la mayoría de los casos, con una tasa de mortalidad de hasta el 68%.
• La neumonitis intersticial descamativa, (DIP) que es mucho menos frecuente (9%), tiene un mejor pronóstico, puede responder mejor al tratamiento (tasa de mortalidad del 27%) y puede estar más relacionada con el hábito de fumar.
• La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16%, tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11%.
• Por último, la neumonitis intersticial aguda, afortunadamente menos frecuente (2%) tiene un curso rápido (meses) con una mortalidad muy elevada (62%); ésta última fue descrita por Hamman y Rich en 1944.

¿Cómo se trata esta enfermedad?

El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos. Hay que destacar que debido al desconocimiento de la historia natural de la enfermedad, no han podido realizarse protocolos adecuados precisamente por la heterogeneidad de los grupos de pacientes, la variabilidad de la duración de los mismos, la dosis, ruta de administración y duración del tratamiento; la falta de controles placebo, así como la diferencia de criterios de valoración, no han hecho posible una estandarización del tratamiento.

• Corticoides: entre un 10 a un 30% de pacientes tienen una mejoría valorada cuantitativamente, mientras que un 40% es de tipo subjetiva o basada en criterios poco definidos. Históricamente la mayoría de los investigadores comienzan con altas dosis (40 a 100 mg al día de prednisona o prednisolona) por 2 a 4 meses, con disminuciones graduales según respuesta, la cual se evalúa cada 3 meses de acuerdo a algunos parámetros: escala de disnea, pruebas de función pulmonar, TAC de tórax. Aunque una terapia a base de corticoides es poco probable que elimine la enfermedad, tratamientos prolongados (un mínimo de 1 a 2 años y en algunos casos de manera indefinida) pueden usarse en pacientes que manifiesten una mejoría manifiesta; en estos casos pueden administrarse dosis de entre 15 a 20 mg en días alternos.
• Citotóxicos: se reserva para aquellos pacientes que no responden a los corticoides, o que experimentan efectos secundarios graves o que tienen un alto riesgo de recibir corticoides (edad mayor a 70 años, diabetes Mellitus de difícil control, hipertensión arterial, osteoporosis severa o enfermedad ulcerosa péptica) Se ha visto una buena respuesta con Azatioprina o Ciclofosfamida en un 15 a 50% de los casos. Pueden combinarse con dosis bajas de corticoides.
• Otros tratamientos incluyen algunos antifibróticos, como la colchicina, que ha mostrado una eficacia similar a los corticoides. Sin embargo existe la misma limitación en cuanto a los estudios con corticoides; se ha visto que en aquellos pacientes en quienes ya hay fibrosis su efecto es prácticamente nulo.

Otros medicamentos utilizados son: Ciclosporina A, Metotrexate, Clorambucil, D-Penicilamina, antioxidantes.

El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.

En algunos pacientes pueden necesitar un transplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.

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